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Table des matières

RÉSUMÉ

La mucoviscidose est une maladie génétique qui touche principalement les voies respiratoires et le système digestif. La majorité des personnes atteintes souffre d’une insuffisance pancréatique exocrine qui entraîne une insuffisance digestive avec malabsorption intestinale des nutriments essentiels au bon fonctionnement de l’organisme. L’état inflammatoire chronique est l’une des caractéristiques observées de la maladie.
Cette insuffisance digestive contribue fortement à la dégradation de santé liée à la maladie, et la gestion nutritionnelle s’est avérée bénéfique. Elle est devenue l’un des piliers de l’approche thérapeutique.
La mise en place d’un régime hypercalorique et hyperlipidique, avec une supplémentation en vitamines liposolubles et en chlorure de sodium, et associée à une thérapie de substitution en extraits pancréatiques, est aujourd’hui la norme en matière de prise en charge nutritionnelle. L’observance de ces recommandations améliore l’état clinique et l’espérance de vie.
Les dernières études montrent cependant les limites de ce régime chez une population de sujets devenus adultes, qui développent des maladies en lien étroit avec les dérives de notre d’alimentation occidentale moderne et industrielle, inadaptée à notre organisme.
L’objectif de cet article est de montrer comment nous pouvons optimiser ce régime hypercalorique et hyperlipidique, en intégrant les données récentes de la nutrition santé, afin d’améliorer ses effets, aussi bien à court qu’à moyen et long terme.

PRÉSENTATION DE LA MUCOVISCIDOSE ET DE SES CARACTÉRISTIQUES

La mucoviscidose, conséquence d’une protéine CFTR dysfonctionnelle

La mucoviscidose (fibrose cystique pour les Anglo-Saxons) est une maladie génétique à transmission autosomique récessive qui touche environ 7 000 personnes en France, 1 000 en Suisse, et plus de 48 000 en Europe [1].Le terme « mucoviscidose » veut littéralement dire « mucus visqueux ».
La maladie est la conséquence de la mutation du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) qui conduit au dysfonctionnement de la protéine correspondante.
Cette protéine régule « les flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi la qualité des sécrétions exocrines. En l’absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique), et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d’obstruction, de surinfection au niveau bronchique) » [2].

Caractéristiques de la mucoviscidose

Le dysfonctionnement la protéine CFTR a des conséquences sur plusieurs organes, principalement les voies respiratoires et le système digestif.
Dans les poumons, le mucus épaissi stagne et adhère aux parois des voies respiratoires, ce qui créée un milieu propice au développement bactérien, avec pour conséquence une diminution de la clairance muco-ciliaire et un risque accru d’inflammations et d’infections [3], devenant chroniques avec le temps.
Au niveau des voies digestives, les sécrétions épaisses obstruent les conduits intrapancréatiques et réduisent l’apport d’enzymes digestives (lipase, protéase, amylase) essentielles pour la digestion, qui n’arrivent plus jusqu’aux intestins [3]. Environ 85 % à 90 % des malades souffrent d’une insuffisance pancréatique exocrine [4], conduisant à une digestion incomplète et une malabsorption des éléments nutritifs essentiels : acides gras essentiels, protéines, vitamines liposolubles, minéraux, oligoéléments. D’autres organes du tube digestif sont également touchés : le foie, la vésicule biliaire et les intestins.
Ces deux fonctions altérées par la maladie perturbent le développement de l’organisme et l‘exposent à de graves complications, avec un impact fort sur l’espérance de vie. Celle-ci n’était que de 5 ans dans les années 1960, avant la mise en place d’une stratégie thérapeutique pluridisciplinaire répondant directement aux altérations fonctionnelles et prévenant les complications. Les traitements ciblent les infections respiratoires, l’inflammation, la clairance muco-ciliaire et l’état nutritionnel. L’espérance de vie moyenne des personnes atteintes de mucoviscidose atteint désormais un âge médian de 40 ans.

Les deux axes de la stratégie thérapeutique

La prise en charge de la sphère pulmonaire prévient et traite les infections qui sont le risque majeur de complication de la maladie. La kinésithérapie respiratoire et les traitements antibiotiques y ont un rôle prépondérant.
La prise en charge de la sphère digestive a fait un grand pas dans les 1980, avec une supplémentation en extraits pancréatiques d’origine porcine (protases et lipases) pour remédier à l’insuffisance pancréatique exocrine.
Ce traitement appelé PERT (pancreatic enzymes replacement therapy), facilite la digestion (spécialement des graisses) et permet une meilleure, et néanmoins insuffisante, absorption des nutriments et des vitamines liposolubles.
Il est crucial de maintenir un état nutritionnel adéquat pour optimiser la santé des personnes atteintes de mucoviscidose [3]. Cela passe par le traitement PERT couplé à une alimentation adaptée à la situation.

LA NUTRITION : PILIER FONDAMENTAL DE L’APPROCHE THÉRAPEUTIQUE

Le statut nutritionnel, nécessaire au développement et au maintien du potentiel vital de l’organisme a également été corrélé à une meilleure fonction pulmonaire, améliorant globalement l’état clinique et l’espérance de vie [3].
La prise en charge nutritionnelle débute dès l’annonce du diagnostic, généralement au cours de la petite enfance.
Elle repose actuellement sur deux grands axes :
– Apporter un surplus de calories et de lipides, afin de compenser le déficit d’assimilation et mieux répondre aux besoins de l’organisme.
– Combler le manque de vitamines et minéraux.
Les observations ont montré que les personnes atteintes de mucoviscidose ont généralement besoin dans leur alimentation d’apports énergétiques supérieurs à ceux d’individus en bonne santé (120 à 150 %). Il s’est également révélé bénéfique d’augmenter les apports en protéines [3].
Il y a cependant des variations individuelles sur les besoins réels, en fonction du niveau de malabsorption, de l’état de la fonction pulmonaire, du niveau d’inflammation chronique, et de la présence d’exacerbations respiratoires aiguës [3]. Cette singularité de chaque malade invite à la vigilance sur l’application aveugle d’un programme qui pourrait être mal adapté, et invite donc à mettre en œuvre un suivi rapproché et personnalisé. L’objectif final est d’adapter les apports aux besoins réels de chaque personne.
Pour atteindre les objectifs de croissance normale chez l’enfant et un état nutritionnel adéquat chez l’adulte, un régime alimentaire hypercalorique, riche en matières grasses et aussi en protéines, associé au traitement de substitution par des extraits pancréatiques (PERT), ainsi qu’à une supplémentation en vitamines liposolubles, est une norme en matière de prise en charge nutritionnelle de la maladie

Équilibre des macronutriments pour atteindre l’objectif hypercalorique et riche en protéines

❏ Les glucides sont facilement digérés, et relativement bien absorbés chez les sujets atteints de mucoviscidose : on constate en effet peu de pertes de glucides dans les selles. Il n’y a pas de recommandation spécifique pour l’apport en glucides, les sujets ayant tendance à satisfaire leurs besoins caloriques élevés en augmentant naturellement leur consommation d’aliments glucidiques.
Néanmoins, un apport glucidique trop important peut avoir des conséquences négatives sur leur santé : production accrue de dioxyde de carbone pouvant affaiblir l’état respiratoire, fréquence croissante du diabète associé à la mucoviscidose chez une population vieillissante, affaiblissement de la tolérance au glucose [6].
L’objectif hypercalorique est peu compatible avec un apport important de fibres, celles-ci ayant l’effet d’accroître la sensation de satiété, ce qui peut réduire les calories consommées. Un apport modéré en fibres semble adéquat pour favoriser l’appétit et limiter les douleurs abdominales chez certains sujets, bien qu’il pénalise la fonction digestive qui en a besoin. Un apport trop élevé en fibres pourrait augmenter l’inconfort digestif, voire favoriser un syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS) [6]. La tendance irait donc plutôt à limiter les fibres végétales.

❏ Les lipides sont des macronutriments cruciaux dans la mucoviscidose : ils sont hautement énergétiques (9 kcal/g), entrent dans la structure des membranes cellulaires et soutiennent leur renouvellement, ce qui permet aux organes de bien fonctionner. Chez les sujets atteints de mucoviscidose, leur assimilation est plus difficile par défaut de lipase pancréatique disponible.
Pour remédier à l’assimilation incomplète, la consommation recommandée doit couvrir 35 à 40 % des calories alimentaires, soit 10-15 % de plus que pour une population en bonne santé [6]. Il convient également d’apporter suffisamment d’acides gras poly-insaturés (AGPI), que l’organisme est incapable de synthétiser, pour prévenir leur déficience [6]. Cependant, une alimentation riche en matière grasse et plus particulièrement en graisses saturées (AGS) et en forme « trans », peut avoir des effets néfastes sur la santé cardiovasculaire et accroître le stress oxydatif [6]. C’est pourquoi les chercheurs recommandent de limiter les AGS, de réduire au minimum les AG-Trans, et d’augmenter la teneur en acides gras mono-insaturés (AGMI) et poly-insaturés (AGPI). Un apport élevé en acide linoléique (AGPI ⍵6) pourrait être bénéfique [7].
Un apport adéquat en protéines est essentiel pour assurer le maintien des structures et des fonctions corporelles, ainsi que pour fournir les acides aminés essentiels que l’organisme est incapable de produire lui-même. Or, comme pour les lipides, la capacité de digestion des protéines est altérée dans la mucoviscidose (cf. figure 1) et les états pathologiques inflammatoires propres à la maladie augmentent la dégradation des protéines constitutives des muscles squelettiques. Des études récentes ont montré qu’une faible masse musculaire est systématiquement associée à un déclin pulmonaire, à une perte minérale osseuse, et à une faible espérance de vie [5].

Figure 1. Digestion des protéines chez les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose (CF children, CF adults), par rapport à la digestion des protéines chez de jeunes adultes en bonne santé (Healthy) [5]..

Il apparaît donc essentiel d’optimiser l’apport en protéines de qualité dans le but de maintenir, voire d’augmenter la masse musculaire et ceci, dans le cadre du régime hypercalorique hyperlipidique préconisé.
Les recommandations générales de consommation sont d’environ 20 % de l’apport calorique journalier, soit 5 % de plus que pour les sujets sains. Néanmoins, l’apport optimal sera calculé de manière individuelle, car il dépend de plusieurs facteurs (le niveau d’altération de la digestion des protéines, l’efficacité du PERT, l’état inflammatoire chronique, la présence d’exacerbations aiguës) [5].

▶︎ En conclusion, pour répondre à ces objectifs, le mode alimentaire optimal en cas de mucoviscidose vise à augmenter les proportions de lipides et de protéines, sans réduire ceux en glucides, ce qui conduit à un régime hypercalorique.

Les vitamines, minéraux & oligoéléments

Les personnes atteintes de mucoviscidose présentent des risques de carence en vitamines liposolubles et en minéraux [8]. Il n’y a en revanche pas de symptômes manifestes de carence en vitamines hydrosolubles (B et C), et donc pas de recommandations spécifiques à leur sujet [8].
« L’insuffisance pancréatique exocrine entraîne une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E et K). Elles sont impliquées respectivement dans la différenciation cellulaire, l’immunité et la vision pour la vitamine A ; dans la conduction nerveuse, la capacité à détoxifier les radicaux libres libérés lors d’infection, pour la vitamine E ; le métabolisme osseux et les défenses immunitaires pour la vitamine D ; et enfin la coagulation et la formation de l’os pour la vitamine K » [9]. Dans le cadre de leur suivi clinique, les sujets sont supplémentés en vitamines liposolubles dès que l’insuffisance pancréatique est confirmée biologiquement. Afin d’obtenir une absorption optimale, les supplémentations multivitaminiques doivent être prises avec des aliments lipidiques et les substituts.
En raison d’une transpiration accrue, de la malabsorption intestinale et de l’inflammation chronique, les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent avoir des besoins en minéraux (sodium, calcium et magnésium) et en oligoéléments (fer, zinc et sélénium) supérieurs à la normale [8]. Des supplémentations peuvent être prescrites en cas de déficiences identifiées par des analyses biologiques.

▶︎ En conclusion, l’apport en vitamines et minéraux, essentiel à la santé générale en situation de mucoviscidose, sera recherché dans un premier temps par un régime alimentaire varié. Les suppléments arrivent en plus, systématiquement pour les vitamines liposolubles, pour répondre à des déficits avérés, objectivés par un bilan biologique, pour les minéraux [8].

APPORTS DE LA NUTRITION-SANTÉ

 Limites des préconisations actuelles

Ces 20 dernières années, l’état clinique des sujets atteints de mucoviscidose s’est nettement amélioré et l’espérance de vie a fortement augmenté, notamment grâce à une gestion nutritionnelle précoce et au traitement PERT. Le régime hypercalorique, riche en lipides et en protéines, est devenu une norme incontournable.
Tout ce qui a été entrepris du point de vue de la nutrition et a donné des résultats significatifs reste cependant insuffisant, le déficit nutritionnel étant encore une problématique majeure de la maladie.
D’autre part, les dernières études ont montré certaines limites de ce régime pour une population qui aujourd’hui vieillit, et qui développe des maladies chroniques en lien avec l’alimentation : hypertriglycéridémie, lésions artérielles prématurées, risque de maladies cardiovasculaires, fréquence croissante du diabète [6].
On voit aussi apparaître une augmentation des situations de surpoids et des cas d’obésité. Une étude récente, sur des sujets âgés de 2 à 18 ans, a révélé que 15 % avaient un excès de poids et 8 % étaient obèses [5]. Une autre étude réalisée sur un groupe de sujets adultes atteints de mucoviscidose, comparé avec un groupe d’adultes sans pathologie connue, a montré que possiblement « dans un effort d’atteindre les hauts niveaux de calories et de graisses demandées, les individus ayant la mucoviscidose mangent de la nourriture de moins bonne qualité, telle que contenant beaucoup de sucres ajoutés ou de graisses trans. En conséquence, le mode alimentaire préconisé, s’il ne répond pas à certains critères nutritionnels de qualité, pourrait augmenter la quantité de TAV (Tissu Adipeux des Viscères ) et aggraver les symptômes des patients » [10].
Il apparaît alors un conflit entre les bénéfices à moyen terme, obtenus par les préconisations actuelles, et les bénéfices à long terme d’une alimentation santé, dont certains critères pourraient sembler a priori opposés aux recommandations médicales qui sont actuellement la norme.

▶︎ Peut-on, tout en consolidant les acquis, aller plus loin en proposant une alimentation plus efficace pour répondre aux besoins nutritionnels dans un contexte de mucoviscidose ? Comment allier un régime riche en calories et en graisses avec une nutrition préservant, et même favorisant, la santé durable ?

L’éclairage des données récentes de la nutrition-santé

Les principes d’une alimentation santé favorable à une meilleure longévité associée à une qualité de vie lors d’un vieillissement, ainsi qu’une plus faible incidence des maladies dégénératives, sont une avancée récente de la science nutritionnelle. Ils sont en plein développement depuis le début du XIXe siècle.
Ils reposent sur l’observation du mode alimentaire des peuples qui vivent plus longtemps que les autres, d’études d’observation comparant des populations à modes alimentaires différents, et d’études d’intervention vérifiant les bénéfices mesurables de facteurs alimentaires bien définis (Étude des 7 Pays – The seven countries study, Ancel Keys, 1950-65 ;  Étude de Lyon – The Lyon diet heart study, De Lorgeril, Renaud, 1993 ;  Étude espagnole PREDIMED -Prévention par la diète méditerranéenne, 2013) .
Ces diverses recherches ont fait des liens entre alimentation et santé, en montrant que l’application de certaines règles alimentaires a de réels bénéfices sur la santé à long terme.
Ces principes font désormais l’unanimité chez les nutritionnistes qui s’appuient sur les données universitaires et sont dénués de conflits d’intérêts avec l’industrie agroalimentaire. Ils n’ont en revanche pas gagné les autres spécialités médicales, d’une part parce qu’ils sont trop récents, d’autre part parce qu’ils remettent en cause certains choix faits dans le passé. Ces choix d’orientation dans la production alimentaire ont été effectués alors que ces nouvelles données n’étaient pas encore disponibles. Ils ont guidé la mise en place du système agroalimentaire industriel actuel qui nourrit la grande majorité de la population. Ils ne peuvent pas être remis en cause brutalement et publiquement, au risque de déstabiliser l’équilibre économique du monde. Cette remise en cause peut cependant se faire à titre individuel, et notamment en cas de maladie, afin d’apporter un soutien au programme thérapeutique.
S’il y a une certaine unanimité sur les facteurs nutritionnels favorables à la santé durable, il n’y a pas de formulation consensuelle, ce qui peut donner une impression de confusion, ou d’inachèvement. On remarquera cependant que les diverses manières de présenter les recommandations par différents auteurs sont concordantes et convergent vers des objectifs que nous pouvons résumer en 7 points essentiels (1 à 7) et 5 complémentaires[4]. Pour chacun d’entre d’eux, nous vérifierons la comptabilité avec les préconisations de base pour les sujets atteints de mucoviscidose, et comment ils pourraient améliorer les moyens mis en œuvre pour répondre aux objectifs de meilleure santé des malades.

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1. Consommer des aliments vrais, variés dans une cuisine familiale
Ce critère s’appuie sur la mise en évidence, pour diverses raisons, des effets néfastes de la consommation de produits ultra-transformés conçus et diffusés par l’industrie agroalimentaire. En dehors de la facilité, ces produits cumulent tous les aspects néfastes pour la santé de l’alimentation moderne.
La recommandation est donc de s’approvisionner en produits alimentaires vrais, c’est-à-dire tels qu’ils sont produits avant transformation. Ce qui implique de s’investir dans l’approvisionnement de tels produits avec de la variété, et dans la cuisine familiale pour effectuer les préparations.
➜ Ce critère qui ne concerne que la qualité des produits alimentaires n’a aucun impact sur les recommandations de bases préconisées en cas de mucoviscidose. Il n’apporte donc que des bénéfices supplémentaires.

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2. Simplifier et conscientiser le rapport à la nourriture
Le comportement alimentaire est souvent négligé en nutrition, et cela est regrettable, parce que les troubles de ce comportement alimentaire sont parfois le principal frein à l’optimisation nutritionnelle. Le rapport simple et joyeux à la nourriture accroît l’appétit, la sensation de satiété adapte les apports aux besoins, et limite les dérives compensatoires vers des aliments aux effets néfastes. La conscientisation de l’acte de manger conduit à mieux choisir ses aliments, à mieux les mastiquer, et au final à mieux les digérer.
➜ Ce critère a priori très favorable va rencontrer une limite : la conscientisation et la lenteur qui l’accompagne peuvent conduire à une certaine frugalité, qui s’avère bénéfique chez les sujets bien portants, alors qu’elle n’est pas conforme aux objectifs recherchés pour une personne atteinte de mucoviscidose.
Il conviendra donc de faire la part des choses, en alliant autant que possible la simplicité, le plaisir, la mastication qui favorise l’assimilation, à un apport suffisant répondant au besoin calorique accru. Si davantage de mastication réduit la quantité de calories ingérée, cela peut être un problème. Si elle permet une meilleure digestion et une meilleure assimilation, alors elle devient une solution.
Si la délicate combinaison entre sérénité et conscience face à la nourriture et besoins respectés est réussie, alors il y aura un bénéfice supplémentaire. Un rapport apaisé à la nourriture est un facteur de bien-être et de santé globale. De toute manière, un mode alimentaire contraint qui n’est pas plaisant est rarement bien suivi, et conduit à des difficultés psychologiques qui peuvent aggraver l’état général.

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3. Qualité des apports lipidiques
La connaissance de l’impact des lipides alimentaires sur la santé a beaucoup évolué au cours des dernières décennies. Les matières grasses ont d’abord été considérées comme néfastes, responsables du surpoids et des maladies vasculaires. Cela a conduit à une lipidophobie médiatisée, avec le pointeur fixé principalement sur les acides gras saturés (AGS). Aujourd’hui, les AGS, en tant que tels, sont en grande partie dédouanés de la plupart de leurs accusations. Le problème posé par les lipides en général et les AGS en particulier, n’est pas dans la quantité de lipides, mais dans leur qualité. Celle-ci peut se résumer en trois critères :
– Proportion adéquate AGS/AGMI/AGPI, qui permet d’augmenter la quantité de lipides sans problème si les proportions optimales sont respectées (AGS < 25 %, AGPI > 17 %). Il y a même avantage à augmenter davantage la part d’AGPI, l’organisme pouvant lui-même synthétiser AGS et AGMI s’il en a besoin.
– Parmi les AGPI, le ratio ω6/ω3 doit être aussi bas que possible avec un objectif < 4. Ce ratio a un impact fort sur l’équilibre physiologique et notamment sur le niveau inflammatoire. Augmenter les apports en ω3 permet notamment de modérer la réaction inflammatoire et de limiter le niveau basal d’inflammation de l’organisme.
– Limiter au maximum les formes trans (AGT) dont les effets néfastes sont avérés.
 Ce critère rejoint les recommandations de base en validant que l’augmentation des lipides n’est pas un facteur défavorable, en privilégiant les AGPI, et en réduisant les formes trans. Il contribue également à résoudre le problème des déficits en acide linoléique (AGPI ⍵6) et en acide docosahexaénoïque (AGPI ⍵3) fréquemment décrits, même chez des sujets en bon état nutritionnel [7]. Les deux carences sont en lien avec un apport alimentaire insuffisant [7].
L’objectif de rétablir des ratios AGS/AGMI/AGPI et ω6/ω3 plus favorables répond aux carences observées en privilégiant les huiles vierges riches en AGPI (ω6 et ω3) et les poissons gras (riches en DHA). L’amélioration du ratio ω6/ω3 apporte un bénéfice supplémentaire en installant un terrain plus favorable à la modération inflammatoire, ce qui est un objectif majeur en cas de mucoviscidose.

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4. Qualité des apports glucidiques
Les problèmes posés par les glucides dans l’alimentation ont été négligés par la recherche médicale tant que lesaccusations étaient focalisées sur les lipides. Ils se sont révélés récemment, en découvrant notamment que cette prise de conscience collective a été retardée par un lobbying très efficace de l’industrie des produits sucrés [16].
Ils ne sont ainsi pas ou peu pris en compte par les industriels, et constituent aujourd’hui, l’un des gros points noirs de l’alimentation moderne. Ce ne sont pas les glucides en tant que tels qui sont en cause, ils ont tout à fait leur place dans la ration alimentaire. Il y a en fait trois critères de qualité qui déterminent l’impact santé des glucides consommés :
– La charge glycémique . Cet indice définit la vitesse avec laquelle le glucose passe dans le sang. Plus cette vitesse est rapide, plus il y a un pic de glycémie important, entraînant lui-même une sécrétion accrue d’insuline avec une cascade de conséquences néfastes, à court, moyen et long terme. Les produits ayant une charge (ou un index) glycémique élevée favorisent la prise de poids (par stockage lipidique), l’inflammation, et le développement d’une résistance à l’insuline. La charge glycémique d’un repas augmente avec les céréales raffinées, les sucres ajoutés, et les pommes de terre, si elles sont cuites dans certaines conditions. Il est donc plus avantageux de consommer les glucides sous forme de fruits, de légumes et de graines entières.
– Le niveau de fructose. L’organisme n’est pas adapté à gérer ce sucre au-delà d’un certain seuil, avec des conséquences tout aussi défavorables que la charge glycémique élevée, alors qu’il ne contribue aucunement à l’élever. La consommation de fruits, qui s’autolimite s’ils sont consommés entiers, ne conduit pas à dépasser le seuil de tolérance. En revanche, le fructose ajouté dans les produits agroalimentaires industriels est une menace, car il peut se consommer sans limite.
– La quantité de fibres abaisse la charge glycémique et a aussi une action propre, très bénéfique, sur la santé de l’appareil digestif et la qualité du microbiote intestinal.
➜ Les glucides ne concernent pas les recommandations alimentaires lors de la mucoviscidose. De par leur fonction énergétique et leur bonne absorption intestinale, une importante consommation de glucides, et en particulier d’aliments à charge glycémique élevée (pain pâtes et riz blancs, biscuits, pâtisseries, frites, sodas, confiseries…), est parfois une stratégie adoptée pour répondre aux préconisations d’apports élevés en calories en situation de mucoviscidose.
Or, une consommation élevée de ce type de glucides devient aujourd’hui un sujet de préoccupation pour ses effets néfastes sur la santé à long terme [6] : la résistance à l’insuline qui favorise le diabète, l’accroissement de l’inflammation chronique, et le soutien au développement de certains cancers.
Il y a donc tout intérêt à accroître la qualité des apports glucidiques en diminuant la charge glycémique des repas et en limitant le fructose ajouté. Pour les fibres, la question est plus délicate. Il convient de trouver la proportion suffisante sans réduire l’appétit et sans générer d’inconfort digestif supplémentaire.

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5. Respecter les ratios minéraux
S’il y a un apport quantitatif nécessaire pour les minéraux (sodium, potassium, chlore, calcium, phosphore, magnésium), il est apparu que la biologie des organismes s’est construite sur la base de ratios relativement stables dans le monde vivant, notamment le rapport Na/K (sodium/potassium), le rapport Ca/Mg (calcium/magnésium), et l’équilibre acide base.
Ces proportions se sont longtemps maintenues, quelles que soient les conditions de survie, par le fait que les êtres vivants consomment d’autres êtres vivants entiers, ce qui maintient la chaîne des ratios naturels. Cette continuité avec des proportions stables entre certains minéraux a été rompue avec l’alimentation moderne, qui a introduit trop de sodium (sel), trop de calcium (produits laitiers) et une balance minérale acidifiante par excès de protéines animales et un déficit en végétaux non transformés. La limitation du sel, des produits laitiers, des viandes et l’augmentation des végétaux non transformés permettent de restituer des ratios plus conformes à notre mémoire biologique, et donc plus favorables à la santé.
Ce critère s’appuie sur la mise en évidence, pour diverses raisons, des effets néfastes de la consommation de produits ultra-transformés conçus et diffusés par l’industrie agroalimentaire. En dehors de la facilité, ces produits cumulent tous les aspects néfastes pour la santé de l’alimentation moderne.
La recommandation est donc de s’approvisionner en produits alimentaires vrais, c’est-à-dire tels qu’ils sont produits avant transformation. Ce qui implique de s’investir dans l’approvisionnement de tels produits avec de la variété, et dans la cuisine familiale pour effectuer les préparations.
➜ Dans la mucoviscidose, la perte excessive de sel dans la sueur peut entraîner des niveaux de sodium insuffisants [3]. D’autre part, l’optimisation de l’apport en calcium est primordiale dans la gestion nutritionnelle de cette maladie. En effet, la quantité absorbée est compromise par des pertes fécales et urinaires endogènes [8], et les maladies osseuses sont courantes en raison d’une insuffisance en vitamine D [3].
Ils peuvent également présenter une déficience en magnésium en raison d’un apport insuffisant, d’une malabsorption et d’une interaction médicaments/nutriments. Or, le magnésium joue un rôle important pour la santé des os et la fonction cardiorespiratoire [8]. Il est également protecteur vis-à-vis du stress oxydatif et il diminue les processus inflammatoires [13].
Le maintien des ratios minéraux est donc tout à fait indiqué en cas de mucoviscidose. Il devra cependant s’accommoder de trois objectifs : maintenir un apport protéique suffisant, qui nécessite des produits animaux, ne pas trop réduire le sodium, dont les besoins sont accrus, et assurer un apport adéquat en calcium en diversifiant les sources, trop de produits laitiers ayant un effet défavorable sur le ratio Ca/Mg.

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6. Optimiser les apports en micronutriments fonctionnels
Si les grandes carences provoquant des maladies comme le scorbut ou le béribéri ont disparu dans le monde occidental, il est évident aujourd’hui que l’alimentation moderne ne satisfait pas de manière optimale les besoins en micronutriments fonctionnels : minéraux, oligoéléments, vitamines, antioxydants. Il en résulte des déficiences qui ne donnent pas de manifestations spécifiques, conduisant plutôt à un affaiblissement métabolique.
La conséquence est une diminution du potentiel fonctionnel général de l’organisme, ce qui favorise la fatigue et les infections, accélère le vieillissement, et augmente l’incidence des inconforts et maladies chroniques.
Il y a donc tout avantage à augmenter les apports en micronutriments, ce qui revient à augmenter la densité nutritionnelle des repas. Les micronutriments se répartissent dans une alimentation variée, colorée, faite de produits vrais, en privilégiant les végétaux non transformés (fruits, légumes, graines entières, fruits et graines oléagineux). Les apports peuvent être accrus par une complémentation naturelle avec des graines germées ou de la spiruline.
➜ Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent présenter des déficiences, voire des carences importantes, en vitamines, minéraux et oligoéléments. Ainsi, ils sont supplémentés en vitamines liposolubles (A, D, E, K) et en sodium selon les besoins individuels identifiés [3]. Les recommandations insistent sur le sodium et les vitamines liposolubles. D’autre part, l’état inflammatoire chronique, les infections à répétition, et la prise régulière de médicaments provoquent un stress oxydatif qui pourrait être aggravé par le régime hyperlipidique recommandé. Un apport accru d’antioxydants est préconisé pour optimiser ce régime [6].
La richesse en végétaux non transformés, bénéfique pour la santé générale, répond à cet objectif global d’apport en micronutriments. Pour répondre plus spécifiquement aux besoins accrus en vitamines liposolubles, il faudra donc insister sur la consommation de produits d’origine animale. Les poissons gras et les œufs répondent avantageusement aux besoins en vitamines liposolubles, avec moins d’inconvénients que les produits laitiers et les viandes, qui ont aussi leur place, mais dans une certaine limite.

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7. Limiter les toxiques alimentaires et les xénobiotiques
Les toxiques alimentaires proviennent de plantes sauvages non comestibles, d’aliments ayant intégré des toxines naturelles (bio toxines marines ou mycotoxines), ou de préparations contaminées par des bactéries pathogènes. Les produits alimentaires suivant un cadre réglementaire de production et de distribution sont en principe protégés de ce risque, grâce à la surveillance des autorités sanitaires.
Ce n’est pas le cas pour divers xénobiotiques. Ces substances étrangères à la vie et potentiellement néfastes pour les organismes, ont fait leur apparition dans l’alimentation moderne de trois manières : les pesticides qui persistent dans les végétaux, les additifs alimentaires présents dans les produits industriels, et le contact avec certains emballages qui relarguent des composants. Les effets à long terme sont très mal connus. Un ensemble de faits concordants indique qu’ils pourraient favoriser divers dysfonctionnements conduisant aux pathologies chroniques. Réduire au maximum l’apport de xénobiotiques est un facteur de santé évident. 
➜ Ce critère, 100 % compatible avec les préconisations de base, peut être appliqué sans réserve en cas de mucoviscidose.

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LES AUTRES FACTEURS
5 autres critères, avec un impact plus limité sur la santé, viennent en complément des 7 premiers pour que l’alimentation soit le plus favorable possible à la santé générale.

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❏ Améliorer la conservation et la préparation des aliments
Il s’agit avant tout d’effectuer un approvisionnement régulier en produits frais, d’utiliser les moyens de conservation adéquats pour chaque type d’aliment, et d’adopter les modes de cuisson qui favorisent la digestion et ne dénaturent pas les nutriments et micronutriments, c’est-à-dire en évitant la cuisson à grande eau (qui lessive les micronutriments) ou à haute température (qui dégradent les vitamines fragiles et provoque la formation de nouvelles structures parfois toxiques).
Dans un régime suivant les préconisations de la mucoviscidose, cette démarche n’apporte que des bénéfices en plus.

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❏ Optimiser les apports en protéines
Il y a deux préconisations concernant les protéines. La première est d’assurer un apport en proportions adéquates de tous les acides aminés essentiels : c’est la caractéristique d’une « protéine complète ». La seconde est de donner une place de choix aux protéines végétales, non pas pour leur qualité, qui est moindre, mais parce qu’elles apportent en même temps d’autres nutriments qui sont tout aussi nécessaires. Une diversité équilibrée entre protéines animales (< 50%) et végétales (> 50%) répond à cet objectif.
➜ Dans un contexte de mucoviscidose, la qualité complète des protéines et l’apport de micronutriments font partie des objectifs, auquel il faut ajouter un surplus de protéines. Il conviendra donc, en conservant la diversité des origines (animales et végétales), de donner une plus grande importance aux aliments riches en protéines : c’est- à-dire les produits d’origine animale et les légumineuses, notamment le soja.

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❏ Limiter les apports caloriques
En santé générale, réduire les apports caloriques, c’est-à-dire tendre vers la frugalité en privilégiant les aliments à faible densité calorique et à forte satiété, se révèle avantageux pour la santé long terme.
➜ Nous sommes là en opposition avec les préconisations pour la mucoviscidose, ce critère-là ne peut donc pas être mis en avant. La question qu’il pose est l’adaptation de l’apport hypercalorique à chacun, en fonction de critères d’évaluation de son statut nutritionnel et de ses besoins, et non d’un objectif systématique dont la nécessité n’a pas été vérifiée. Trop de calories par rapport aux besoins à des effets néfastes avérés.

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❏ Assurer une hydratation suffisante
L’hydratation est un facteur de la nutrition. Elle est obtenue en buvant suffisamment d’eau, de préférence de qualité et peu minéralisée, et majoritairement hors des repas, ce qui facilite son assimilation profonde et entrave moins le processus de digestion.
➜ Les personnes atteintes de mucoviscidose ont des besoins en sel et en eau plus élevés que la population en général, notamment en raison d’une sueur très concentrée en chlorure de sodium. « Une bonne hydratation permet d’obtenir des sécrétions bronchiques moins épaisses, moins collantes, plus faciles à drainer et à expectorer et diminue les risques de constipation » [15].
L’hydratation sera plus favorable avec une eau de qualité, peu minéralisée, et des prises régulières hors repas. Le fait qu’elle soit minéralisée ou non sera à adapter en fonction de la globalité de l’apport en sodium. Si leur présence est suffisante dans l’alimentation solide, les minéraux ne seront pas nécessaires dans l’eau de boisson.

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❏ Trouver l’organisation optimale des repas
Il est avéré que, pour la plupart des sujets, une répartition des repas qui commence la journée avec un apport protéiné et lipidique, la termine avec un repas léger, et respecte un temps de repos digestif d’au moins 12 heures, a des effets favorables sur le bien-être (notamment digestif), l’énergie disponible, et la santé en général. Il est cependant important que la convenance soit validée par une expérience personnelle, les différences individuelles ont été observées dans ce domaine.
➜ Cette chrononutrition est intéressante en cas de mucoviscidose que si elle permet les apports préconisés par les recommandations de base. Le rythme des repas doit être adapté à chacun en fonction de ses objectifs et ce qui convient à son organisme, qui ne peut se valider que par l‘expérimentation personnelle.

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MISE EN PRATIQUE

Une manière concrète et pratique de répondre aux différents critères de nutrition santé est détaillée dans un second article.

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RÉFÉRENCES

📖 Articles scientifiques
• [3] DOMINIQUE TURCK, CHRISTIAN P. BRAEGGER, CARLA COLOMBO, DIMITRI DECLERCQ, ALISON MORTON, RUZHA PANCHEVA, EDDY ROBBERECHT, MARTIN STERN, BIRGITTA STRANDVIK, SUE WOLFE, STEPHANE M. SCHNEIDER , MICHAEL WILSCHANSKI. “ESPEN- ESPGHAN-EFCS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis”, Clinical Nutrition, March 2016, p 557-577.
• [5] ENGELEN, P.K.J., MARIËLLE, COM, E.P., GULNUR, DEUTZ, E.P., NICOLAAS. “Protein is an important but undervalued macronutrient in the nutritional care of patients with Cystic Fibrosis”, Current Opinion in Clinical Nutrition and Metabolic Care, 2014, Vol.17(6), p 515-520.
• [10] MORIAH P. BELLISSIMO, IVANA ZHANG, ELIZABETH A. IVIE, PHONG H. TRAN, VIN TANGPRICHA, WILLIAM R. HUNT, ARLENE A. STECENKO, THOMAS R. ZIEGLER, JESSICA A. ALVAREZ. “Visceral adipose tissue is associated with poor diet quality and higher fasting glucose in adults with cystic fibrosis”, Journal of Cystic Fibrosis, Vol18(Issue3), May 2019, p. 430- 435.
• [11] ALICE PANCHAUD, YANN KERNEN, MICHEL ROULET. « Place des apports oraux en acides gras oméga-3 dans la mucoviscidose », Nutrition clinique et métabolisme, 20, Janvier 2006, p 41–47.
• [16] Cristin E. Kearn & al : Sugar Industry and Coronary Heart Disease Research, A Historical Analysis of Internal Industry Documents – JAMA Intern Med. 2016;176(11):1680-1685.

📖 Livres 
• [6]
JACLYN BROWNLEE. Nutrition in Cystic Fibrosis, A guide for Clinicians: Chapter II, Macronutrients requirements, ELIZABETH H. YEN & AMANDA RADMER Leonard Editors, Humana Press, 2015, p 11-34.
• [7] ASIM MAQBOOL AND BIRGITTA STRANDVIK. Nutrition in Cystic Fibrosis, A guide for Clinicians : Chapter III, Dietary Fat and Fat Metabolism in CF, ELIZABETH H. YEN & AMANDA RADMER Leonard Editors, Humana Press, 2015, p 35-47.
• [8] SUZANNE H. MICHEL AND DONNA H. MUELLER. Nutrition in Cystic Fibrosis, A guide for Clinicians, Chapter V, Vitamins and Minerals, Elizabeth H. Yen & Amanda Radmer Leonard Editors, Humana Press, 2015, p 67-85.
• [12] JULIETTE POUYAT-LECLERE. Guide des aliments antioxydants, Thierry Souccar Ed., 2013, Vergèze, p 1-129. Presse
• [4] La Mucoviscidose de A à Z, brochure éditée par Vertex Pharmaceuticals Incorporated, 2017, p 21. [9] Dossier : « L’alimentation : une alliée de poids ! », Magazine Vaincre, N°135, Association Vaincre la Mucoviscidose, Déc.2012-Fév.2013, p16-28.
• [15] L’adulte muco et son alimentation, document d’information réalisé pour et avec les patients, wwww.vaincrelamuco.org, p1-27.

🖥 Références internet
• [1]
Données tirées du ECFS Patient Registry Annual Data Report, 2017 .
• [2] Centre de référence de la mucoviscidose à Lyon 
• [13] Métabolisme et physiopathologie du magnésium
• [14] Le calcium sur Lantrition.fr 

Jacques B. Boislève
Jacques B. Boislève

Doctorat en pharmacie, DES de biologie médicale, DU alimentation santé et micronutrition, Consultant formateur en nutrition et en santé intégrative

Rachel Cagnon
Rachel Cagnon

Praticienne en nutrition santé - Mère d’un enfant atteint de la mucoviscidose

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